，脂肪瘤

    脂肪瘤是由分化良好的脂肪组织所构成的良性肿瘤。全身任何部位的脂肪组织都可以发生。大多数位于皮下组织内，呈球形、椭圆形或不规则分叶状肿块，切面呈黄色或橘黄色。肿瘤外覆一层完整的薄的纤维包膜，由包膜发出很多的纤维索纵横贯穿瘤而形成分叶状。肿瘤组织内除脂肪外，还有数量不等的纤维组织和血管组织，当其含量较多时则破称为脂肪纤维瘤或脂肪血管瘤。脂肪瘤没有恶性病变倾向。临床上可见于任何年龄，以成年女性为多见。主要表现为皮下生长缓慢、无疼痛的肿块。单发型常见于躯干部皮下，尤以颈、背、肩等处较多见，呈扁球形或分叶状。界限清楚，质软。多发型常见于四肢，对称分布，也可见于胸、腹部皮下，呈多发的球形或椭圆形结节，数目不定，质软、光滑、活动、界限清楚。对多发性脂肪瘤，可选择摘除其中一个送病理学检查以明确诊断。

2，纤维瘤

    纤维瘤是由纤维组织构成。一般将纤维瘤分为硬纤维瘤和软纤维瘤两种。硬纤维痛为具有局部侵犯性但不转移的纤维组织肿瘤样病变，可能与损伤后修复过盛有关。硬纤维瘤起源于筋膜或肌腱结构的成纤维细胞。肿瘤没有包膜，质硬韧，边缘小整，向周围组织呈浸润性生长而界限不清，偶尔可恶变为低度恶性的纤维肉瘤。大多数发生在青、中年女性。大部分发生于腹壁，特别是腹直肌前鞘，常发生在妊娠、产后或手术创口处，也可见于躯干部和四肢的其他部位。主要表现为偶然发现的肿块，表面光滑，质硬韧，无压痛，界限不清，肿块不易被推动。在仰卧抬头使腹直肌紧张时，肿块仍能清楚地触到，可判定肿块是在腹擘上而不是在腹腔内。B超可定位该肿块位于腹壁还是在腹腔内，并可引导穿刺行病理学检查。

3，神经鞘瘤

    神经鞘瘤是来源于神经鞘细胞的良性肿瘤，位于神经干上，为zui常见的周围神经肿瘤。肿瘤沿神经干或其分支生长，但神经纤维并不穿过瘤体。肿瘤一般单发，呈梭形、椭圆形的光滑结节状，包膜完整，界线清楚，质硬韧，切面呈黄白色，体积大者可发生出血、坏死和囊性变。以中年人为多，常见于颈部及四肢。发病处常有较大的神经干通过，如正中神经、桡神经、尺神经和坐骨神经等。主要为生长缓慢、性肿块，但如瘤内有出血、坏死，引起瘤内压力增高，也可有局部疼痛，肿物可沿与长轴垂直的方向推动，压之可有放射性疼痛。

4，神经纤维瘤

    神经纤维瘤起源于神经鞘细胞和间胚叶组织的神经内膜、神经外膜等支持结缔组织，肿瘤没有完整的包膜，神经纤维穿过肿瘤组织。它可在神经末端或沿神经干的任何部位发生。肿瘤可单发或多发。这种肿瘤恶变的机会较神经鞘瘤为大，恶变则为神经纤维肉瘤。单发的神经纤维瘤与神经鞘瘤酷似，并可有受累神经的功能障碍，术前两者不易鉴别。

5，良性滑膜瘤

    良性滑膜瘤是米源于中胚叶组织的软组织肿瘤。肿瘤呈分叶或结节状，直径多在3cm以内。肿瘤边界清楚，实性，没有或有不完整的包膜。部分可旱浸润性生长，但仍属于良性。切晰呈灰红色，软硬度与瘤内所含的细胞和纤维基质的多少有关。滑膜瘤多见于20～40岁，好发丁滑囊及小关节附近，一般认为与外伤有关，多有外伤史。主要表现为生长缓慢的、性的肿块。如肿块生长在关节内，则只见到关节肿大，见不到具体的肿块：如生长在腱鞘、滑囊等处，局部可扪及肿块。肿块界限清楚，基底与腱鞘或滑囊相连，固定，质韧，一般与皮肤无粘连，表面皮肤颜色正常。注意与腱鞘囊肿鉴别，后者为组织的黏液变性，其包膜为致密的纤维结缔组织。滑膜瘤恶变者罕见。

6，脂肪肉瘤

    脂肪肉瘤是一种常见的软组织肉瘤，来源于原始间叶细胞，而不是来源于成熟的脂肪组织。特征是瘤细胞向脂肪母细胞分化，存在不同分化阶段的非典型性脂肪母细胞。脂肪肉瘤病因未明，可能的相关因素有病毒感染、外伤血肿和放射治疗等。一般认为脂肪瘤不会恶变为脂肪肉瘤。脂肪肉瘤多发生于深筋膜以下的肌肉深面、肌间筋膜和神经血管附近的疏松组织中，富于脂肪的皮下组织起源者罕见。通常为较大的分叶状肿块，边界较清，有假包膜，但薄而不连续。分化良好者切面似脂肪瘤，呈浅黄色油质样，质软易碎。男性发病多于女性，但位于腹膜后者无明显性别差异。好发年龄为40～60岁(占55%)，平均50岁，因此脂肪肉瘤是典型的成人和成年后肿瘤。脂肪肉瘤多发生于下肢，特别是大腿、臀部和腘窝。其次是腹骥后、小腿、肩部和上臂，很少发生于手、足和头颈部。多为偶然发现的肿块，较大、较深。肿块长轴多与肢体纵轴平行。发生于腹膜后者出现症状较晚。肿块生长缓慢，发现肿块后病人逐渐感到局部不适，可有疼痛。肿块可压追神经干，而产生剧痛;亦可压迫静脉，引起水肿。B超可见实性占位。CT片可显示软组织内块状影，其密度通常较皮下脂防高。脂肪肉瘤应与皮下单发脂肪瘤、黏液瘤、横纹肌肉瘤相鉴别，主要依靠病理检查确诊。

7，纤维肉瘤

    是纤维细胞及其产生的纤维构成的恶性肿瘤，肿瘤主要山产生网硬蛋白的退行发育的棱形细胞组成。其形态相对单一，并具人字形结构。纤维肉瘤多发于皮下深层组织或筋膜结构附近，邻近较大的血管神经束。通常为膨胀性生长的单发圆形、椭圆形、结节状或分叶状肿块。肿瘤界限较清楚，有一假包膜或挤压带。分化较好者纤维多，质地偏硬;分化差者富台细胞，纤维少，质地较软。切面呈灰白、黄褐或灰红色，均匀湿润，鱼肉样，可有出血、坏死和囊性变。纤维肉瘤可继发于烧伤搬痕，亦可继发于放射治疗区，创伤与纤维肉瘤可能电有一定的关系。男女发病大致相等，或男性略多于女性。可发生于任何年龄，高发年龄在40—70岁，乎均年龄为47岁。纤维肉瘤发生范围广泛，多见于肢体近侧部，下肢多于上肢，尤以大腿zui多，占37%～42%，其次为膝、肩、躯干、肢体远侧部及头颈部。切为性皮下结节，多位于浅筋膜深居。生长速度快慢不一，一般初期生长幔。穿刺活检或局部外伤后生长可突然加速，在数周内倍增。一半以上病人有程度不同的疼痛，当神经受压时疼痛很明显，同时出现麻木和肌无力，表面皮肤可破溃出血。B超和x线片可显示占位病变，需与腹壁纤维瘤病、恶性纤维组织细胞瘤、滑膜肉瘤、横纹肌肉瘤、平滑肌肉瘤鉴别，主要依靠病理检查确诊。

8，恶性神经鞘瘤

     恶性神经鞘瘤是起源于神经，或继发于神经纤维瘤，或显示不同程度的神经鞘细胞分化的梭形细胞肉瘤。周围神经由许多神经纤维依次被结缔组织的神经内膜、神经束膜和神经外膜包裹而成。而神经纤维又由神经元轴突和髓鞘构成，原发于周围神经的肉瘤亦称神经纤维肉瘤。本瘤名称混乱的原因是，很难分辨出肿瘤是恶性神经鞘瘤还是恶性神经纤维瘤，故有学者建议应统称为神经源性肉瘤。肿瘤呈梭形、卵圆形、结节状、分叶状或不规则状，肿瘤多位于深部组织，少数位于浅表部位。肿瘤长轴与神经平行，位于大神经干内，可致神经干纺锤形或偏心性增粗。位于神经干旁的肿瘤可沿神经干浸润性生长，也可*包裹神经干。肿瘤边界尚清楚，包膜不完整，向周围组织浸润。病变直径多>5cm。肿瘤切面呈灰白、旋涡状、鱼肉样，伴胶胨样或出血坏死区。恶性外周神经鞘瘤(MPNST)男女发病比例大致相等或女性稍多，而继发于神经纤维瘤病恶变者，男性多于女性。本瘤可发生于任何年龄，但以20～50岁多见，继发于神经纤维瘤病者，发病年龄可提*岁。肿瘤可发生于全身任何部位，但以四肢zui多，其次是躯干、头颈部、腹膜后和盆腔。MPNST好发在主要神经干上，如坐骨神经、臂丛和骶从神经等。肿块为zui常见的首诊症状，常位于主要神经干上或附近。病人可出现相应神经支配区的感觉过敏、放射性疼痛或麻木，特别在触压时上述症状更明显，可出现相应肌肉的萎缩，深部反射消失或病理反射。非位于主干神经附近或非神经起源者，上述症状多不明显;肿块常迅速增大，破坏邻近骨骼。CT及MRI可辨别肿块与神经干的关系，X线平片可见块状软组织影内不规则钙化。须与纤维肉瘤、平滑肌肉瘤、滑膜肉瘤鉴别。

9，滑膜肉瘤

    滑膜肉瘤来源于未分化的间叶细胞或滑膜母细胞，而非滑膜组织。瘤细胞呈双相分化，上皮样细胞形成裂隙和不典型腺腔，梭形细胞产生网状纤维和胶原纤维的一种恶性肿瘤。肿瘤呈结节状或分叶状。多位于四肢远端的关节外。呈实质性，肿瘤表面可溃烂，鱼肉样，并有恶臭分泌物。部位深者瘤体多较大，多发生于筋膜下，靠近关节并在哭节外与关节囊粘连。肿瘤在肌腱、关节囊、筋膜、腱膜、肌肉和骨之间浸润生长，栓塞血管，侵蚀骨质，与周围组织分界不清，周围组织常呈炎性表现。肿瘤包膜多不完整，切面呈灰红或灰白，鱼肉样，中等韧感，可有出血、坏死和囊性变。少数肿瘤因钙化而质硬，或侵犯皮肤而致溃烂。男性发病多于女性，好发于青壮年，高发年龄为加一50岁。滑膜肉瘤多发生在四肢大关节附近，约占90%，其中以下肢zui多。zui常见的部位是膝部和大腿远端，其次是足踝部。滑膜肉瘤亦可发生于远离关节滑膜的部位，如头颈部、躯干和腹膜后，但少见，占7%。发生于手、足的软组织肉瘤，也以滑膜肉瘤为主。滑膜肉瘤可以生长在一些特殊部位，如在血管内。主要症状是缓慢生长的肿块，有或无近期迅速增大。与其他软组织肉瘤相比较，很少出现疼痛。由于肿块多发生于关节附近，所以肿块较固定，界限多清楚，骨受累也时常见到。肿瘤较大时出现局部压迫症状或不同程度关节功能障碍，可侵犯皮肤引起破溃。CT检查可清楚地显示肿瘤本身情况及与周围的关系，常见的表现包括关节周同组织有较致密一致的阴影，瘤内可见不规则钙化、骨膜反应及骨侵蚀征象。组织学上需与纤维肉瘤、腱鞘巨细胞瘤、转移性腺癌鉴别。

0，平滑肌肉瘤

    平滑肌肉瘤是平滑肌细胞或具有向平滑肌分化能力的间叶细胞发生的恶性肿瘤。免疫缺陷病人发生平滑肌肉瘤与EB病毒感染有关。创伤、电离辐射或其他的损伤对肿瘤的发生也有一定的影响。同前没有证据证明平滑肌肉瘤是由平滑肌瘤恶变而米。软组织平滑肌肉瘤可分为深部软组织平滑叽肉瘤和皮肤、皮下甲滑肌肉瘤两类，后者约占85%。发生于皮肤苦，肿瘤多呈结节状，瘤体不大，无明显包膜。肿瘤与周围胶原、竖毛肌混合在一起致边界不清。位于皮下者，因肿瘤压迫周围组织，形成边界清楚的假包膜。切面灰白，漩涡状，较少出血、坏死或囊性变。发生于深部软组织者，常为不规则或分叶状肿块。切面灰白，漩涡状，质较软，鱼肉样外观，有灶性出血、坏死、囊性变。男性发病多于女性。发病年龄以40一70岁的中老年人为多。皮肤和皮下平滑肌肉瘤多发生于四肢，肢体近端多于远端，伸侧多于屈侧，这可能是肢体伸侧毛发稠密、竖毛肌多的缘故。深部软组织平滑肌肉瘤主要发生于腹膜后，约占深部软组织平滑肌肉瘤的一半;其次是大网膜和肠系膜，少数发生于四肢深部软组织。主要表现为肿块。发生于皮肤者多与毛囊有关，一般单发，病灶直径多不超过。2cm。发生于皮下者肿瘤体积较大。常有疼痛，可有压痛。位于深部者可引起肢体水肿。平滑肌肉瘤在组织学上需与平滑肌瘤、纤维肉瘤、恶性神经鞘瘤鉴别。

，横纹肌肉瘤

    横纹肌肉瘤是起源于向横纹肌分化的原始间叶细胞，并由不同分化程度的横纹肌母细胞组成的软组织恶性肿瘤。横纹肌肉瘤是小儿软组织肉瘤中zui多见的一种。占小儿恶性实体瘤的0%。横纹肌肉瘤分为：胚胎性肉瘤(包括葡萄状肉瘤)、腺泡状肉瘤、多形性肉瘤和混合型横纹肌肉瘤四型。瘤体大小不一。呈圆形或分叶状。多数肿瘤边界清楚，有假包膜，可浸润和破坏周围组织。切面灰白或灰红，鱼肉样，常有出血、坏死和囊性变。男性发病多于女性。儿童发病为zui多。绝大多数发生于3～2岁，平均年龄为5岁。多形性肉瘤主要发生于成人，以40～70岁多见，高峰在50岁。横纹肌肉瘤可以发生在全身几乎所有的部位，zui常见发病部位依次为头部(眼眶、鼻咽、中耳)、颈部、泌尿生殖区(膀胱、阴道、精索、睾丸、前列腺)、胆道、腹膜后、躯下和四肢。发牛于躯下和四肢者占20%一25%。各型发病部位有明显差异。葡萄状肉瘤发生于空腔器官，如膀胱、阴道;胚胎性肉瘤zui常发生在正常少横纹肌或无横纹肌的部位或器官，如头颈部;腺泡状主要发生于四肢，其次为躯干;多肜性肉瘤常发生于有横纹肌的部位，75%以上发生往四肢和躯下。主要为痛性或性肿块。肿瘤部位较深，质地中等硬度，常较固定，生长较快，可有区域淋巴结肿大，可与骨粘连和直接侵犯骨。发生于四肢和躯干以外的横纹肌肉瘤，根据不同的发病部位，出现相应的肿块和器官功能障碍症状。CT可显示四肢和躯十部较探的块状影，界限较清楚。密度较周围肌肉组织高，较大的肿瘤有时可见明显囊腔。组织学上，胚胎性肉瘤常需与恶性淋巴瘤、脂肪肉瘤等鉴别;腺泡状肉瘤需与分化差的腺癌、滑膜肉瘤等鉴别;多形性肉瘤需与脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤等鉴别。

2，恶性纤维组织细胞瘤

    恶性纤维组织细胞瘤(简称恶纤组)是一种起源于组织细胞的肉瘤，一般由组织细胞和成纤维细胞两者共同构成。它是成人软组织肉瘤中常见病种，尤以老年人zui常见。恶纤组可继发于放射治疗区和烧伤瘢痕：恶纤组可与白血病、霍奇金病、非霍奇金淋巴瘤伴发，但其相互关系尚不明确。恶纤组的组织学分型为席纹状多形型、黏液型、巨细胞型、旋症型、血管瘤样型。大体呈结节状或分叶状，大小不一，边界清楚，有假包膜，可向深层穿过肌肉侵犯骨或向浅层侵犯表皮形成溃疡。切面灰白、灰黄或棕褐色，呈多彩性。黏液型中有胶状区;血管瘤样型可有充满血液的腔隙;炎症型者黄色明显。较大肿瘤常见坏死、出血、囊性变。男性发病多于女性，高发年龄为50～70岁。恶纤组好发于四肢和体壁，下肢尤多见，其次是上肢、腹膜后和胸壁。为性肿块，多数部位深，位于筋膜下。血管瘤样型好发于肢体的皮肤和皮下组织。肿瘤生长较慢，从发现至确诊的时间从数月至数年不等。位于腹膜后者主要为炎症型。肿瘤易侵犯邻近骨骼，巨大者可产生压迫症状。肿瘤可继发囊性变和(或)出血而误诊为血肿。部分病人可伴发热、体重下降、胃肠道症状、白细胞增高，甚至有类白血病反应。组织学上需与低分化纤维肉瘤、多形性脂肪肉瘤、多形性横纹肌肉瘤鉴别。

3，血管肉瘤

   血管肉瘤是由单层或多层不典型内皮细胞形成的不规则血管相互吻合而构成的恶性肿瘤。恶性血管肿瘤分为恶性血管内皮瘤和恶性血管外皮瘤，这种区别在临床上无明显意义，故统称为血管肉瘤。血管肉瘤少见，其病因不清。一些慢性刺激也可成为诱发困素，如肢体慢性淋巴性水肿、放射线照射和组织内存在异物等。血管肉瘤多为单发，亦有多发。肿瘤为圆形或卵圆形，边界较清楚，可有假包膜。切面灰白至紫红色，质软而脆，位于深部软组织的巨大肿瘤町发生出血、囊性变。女发病比例相同，高发年龄为24—84岁。血管肉瘤多发生于皮肤和皮下组织，以老年人的头颈部为多发部位。深部软组织的血管肉瘤多发生于四肢、腹壁的肌肉及乳腺。位于皮肤者，初起时为边缘较硬的瘀斑，继之有进行性隆起的结节，可有皮肤破溃，一半以上的病例有卫星结节或多发病灶。位于深部软组织者，为逐渐增大、软而坚实的、性肿块，多无血管搏动及杂音。血管肉瘤需与毛细血管瘤、软组织内转移癌鉴别。